Paü Hastanelerinden Dünya Hemofili Günü Açıklaması

PAÜ Hastaneleri Hematoloji Bilim Dalı Başkanı Prof. Dr. Nil Güler yaptığı açıklamada

şunları ifade etti: “Hemofili hastalığı genetik bir hastalık olup, pıhtılaşma proteinlerinin

eksikliğinden kaynaklanmaktadır. Faktör 8 eksik olduğunda Hemofili A, Faktör 9 eksik

olduğunda ise Hemofili B olarak tanımlanmaktadır. Çocukluk döneminde emekleme ve

yürümeye başlama sırasında oluşan morluklar ve eklem şişlikleri ile kendini gösterebildiği

gibi, sünnet gibi cerrahi işlemler sonrasında uzamış kanamalar ile tanı alan hastalar da

bulunmaktadır. Tekrarlayan eklem kanamaları zaman içerisinde eklem hasarına yol

açabilmektedir. Hemofili doğuştan gelen bir hastalık olmakla birlikte, eksik olan pıhtılaşma

faktörlerinin haftada 2-3 kez yerine konması ile eklem kanamaları ve buna bağlı gelişebilecek

deformasyonlar büyük ölçüde önlenebilmektedir. ‘Koruyucu tedavi’ olarak adlandırılan bu

yaklaşım sayesinde hastalar günlük yaşam aktivitelerini sürdürebilmekte, travma

durumlarında uygulanan tedavi ile kısmen korunabilmektedir. Ancak büyük travmalar ve

ciddi kanamalarda ek faktör uygulaması gerekmektedir. Günümüzde hemofili hastaları için

ileri teknoloji ile geliştirilmiş ilaçlar ve gen tedavisi seçenekleri bulunmaktadır. Koruyucu

tedavide kullanılan ilaçların gelişmesi ile birlikte aylık uygulanabilen formlar da kullanılmaya

başlanmıştır. Hangi tedavinin uygun olduğu her hasta için bireysel olarak

değerlendirilmektedir. Bu nedenle hastaların düzenli olarak hematoloji poliklinik

kontrollerine gelmeleri, kanama durumlarını bildirmeleri ve faktör inhibitör düzeylerini yılda

bir veya iki kez kontrol ettirmeleri gerekmektedir.”

Prof. Dr. Nil Güler: “Hemofili hastalarında en önemli konu, kanama riskini artıran

durumlardan kaçınmaktır.”

Hemofili hastalarının kanama korkusu nedeniyle ağız ve diş bakımını ihmal etmemeleri

gerektiğine değinen Prof. Dr. Güler sözlerine şöyle devam etti: “Diş hekimlerinin önerdiği

yumuşak diş fırçaları ile düzenli ağız bakımı yapılmalı ve periyodik diş kontrolleri

aksatılmamalıdır. Diş çekimi gibi işlemler öncesinde ise ek faktör tedavisi uygulanmalı ve

faktör inhibitör düzeyleri mutlaka değerlendirilmelidir. Hemofili Federasyonu tarafından

düzenlenen Hemofili Gençlik Çalıştayı, 28 Mart 2026 tarihinde Denizli’de, Pamukkale

Hemofili ve Diğer Kan Hastalıkları Derneği ev sahipliğinde gerçekleştirilmiştir. Çalıştaya çok

sayıda hemofili hastası ve ailelerinin yanı sıra, alanında deneyimli öğretim üyeleri katılmıştır.

Çalıştay süresince hastalar ile hekimlerin bir araya geldiği, sorunların karşılıklı olarak ele

alındığı verimli bir ortam sağlanmıştır. Hastalardan alınan geri bildirimlerde, benzer hastalığa

sahip bireylerle bir araya gelmenin ve daha deneyimli hastaların yaşam süreçlerini

gözlemlemenin önemli bir motivasyon kaynağı olduğu ifade edilmiştir. PAÜ Hastaneleri

bünyesinde hem çocuk hem de erişkin hemofili hastalarının takibi yapılmakta olup, cerrahi

işlemler ve kanama durumlarında planlı ve dikkatli bir yaklaşımla hastalara hizmet verilmeye

devam edilmektedir.”